中国医药教育协会胃肠超声学组分享
都是粽子惹的祸
作者：段星星
单位：医院超声科
患儿，女，7岁6月。主诉：腹痛1月余，腹围增大20余天。现病史：患儿1月余前进食糯米粽子后出现腹痛，脐周为主，阵发性，伴有腹胀，大便2-3天解1次，*褐色软便，无呕吐，低热，自测体温38℃，无寒战、抽搐，伴有纳差。医院予“吗丁啉、小柴胡颗粒、肠立宁、益生菌口服及外敷肠胃散”治疗，4天后，腹痛有所缓解，但开始出现腹泻，4次/日，*糊样便，无粘液、血丝便。12天后，出现腹围进行性增大，无胸闷、气促，无头晕、心悸。医院CT提示胃肠壁增厚、膀胱壁增厚、腹水，未予特殊处理，转入我院。起病来患儿精神一般，小便可，体重下降3kg。既往史：近6年夏天有皮疹病史，口服氯雷他定后均可好转。无外伤手术史，个人史与生长发育史无特殊，否认家族中类似疾病史。体格检查：腹膨隆，无腹壁静脉曲张，腹软，无压痛、反跳痛，腹部无包块。肝、脾未触及，Murphy氏征阴性，双肾区无叩击痛，移动性浊音阳性。肠鸣音正常，4次/分，无震水音,无血管杂音。实验室检查
血常规：嗜酸性粒细胞比值：0.，嗜酸粒细胞数目2.91x/L，余（—）；ESR：3mm/h。全血CPR：1.39mg/L；细胞因子（IL-2、IL-4、IL-6、IL-10、TNF-α、TNF-γ）：（—）肝肾功能：正常。肝炎全套：（—）；风湿全套：（—）；血管炎全套：（—）。PPD皮试：（—）；结核感染T细胞斑点测试：（—）。凝血功能+DIC全套：D-二聚体2.27ug/ml，凝血酶原时间（PT）：14.8s，余（—）。过敏原食物IgG十四项：鸡蛋高度敏感、小麦轻度敏感，余（—）。大便常规+粪沉渣：（—）；寄生虫抗体7项：（—）。尿常规：（—）。骨髓：骨髓增生明显活跃，粒、红系增生活跃，嗜酸性粒细胞增加。曲霉菌抗原检测（GM）：0.，真菌1-3-β-D葡聚糖：4.9pg/ml。心电图未见明显异常。
影像学检查胸部CT：未见明显异常。
超声心动图：未见明显异常。
外院腹部CT：局部胃壁、部分小肠壁广泛性增厚，腹水，膀胱壁均匀性增厚，腹腔淋巴结肿大。
腹部超声检查：胃窦部胃壁增厚，约6.8mm。十二指肠及部分空回肠肠壁各层广泛性、均匀性增厚，厚约5mm，层次清晰，以黏膜层明显，肠蠕动好。肠系膜回声增强，系膜淋巴结肿大。腹腔游离积液，较深约47mm，内见细小点状弱回声漂浮。腹膜、网膜不厚。膀胱壁均匀性增厚，黏膜面稍毛糙。
超声提示：嗜酸性粒细胞性胃肠炎？嗜酸性粒细胞性膀胱炎？
内镜检查食管上段黏膜可见点状糜烂，胃体、胃窦黏膜充血水肿，胃窦可见散在糜烂。十二指肠黏膜光滑，无溃疡及糜烂。空肠黏膜充血水肿。回肠黏膜充血水肿明显，距回盲瓣约10-15cm处可见较多结节样隆起及糜烂。直肠、乙状结肠、降结肠、横结肠、升结肠黏膜充血水肿明显，可见少许点状糜烂，未见明显溃疡。
腹水病理检查
见大量嗜酸性粒细胞，结核分枝杆菌（—）。
组织病理检查
食管黏膜膜中度慢性炎症，嗜酸性粒细胞（/HPF）浸润。
胃窦中度慢性炎症，嗜酸性粒细胞（16/HPF）浸润
十二指肠轻度慢性炎症，嗜酸性粒细胞（86/HPF）浸润。
空肠轻度慢性炎症，嗜酸性粒细胞（19/HPF）浸润。
回肠末端重度慢性炎症，嗜酸性粒细胞（97/HPF）浸润。
回盲部轻-中度慢性炎症，嗜酸性粒细胞（56/HPF）浸润。
回盲瓣轻度慢性炎症，嗜酸性粒细胞（40/HPF）。
结直肠：轻度慢性炎症，嗜酸性粒细胞（14/HPF）浸润。
出院诊断：
嗜酸性粒细胞性食管炎。
嗜酸性粒细胞性胃肠炎。
嗜酸性粒细胞性膀胱炎？
讨论嗜酸性粒细胞性胃肠炎（eosinophilicgastroenteritis，EG）是一种以胃肠道中嗜酸性粒细胞（eosinophilic，EOS）异常浸润为特征的胃肠道疾病，伴或不伴有外周血EOS增多。据报道EG发病率为十万分之8.4~28.0，可发生于任何年龄，3~50岁较为常见，婴儿发病率较低。其病因和发病机制尚不完全明了，可能与食物过敏、免疫功能及基因遗传等因素有关。研究发现约44％～63％患者本人或家族有支气管哮喘、过敏性鼻炎、湿疹或荨麻疹病史等。病变可累及从食管到直肠的全胃肠道壁各层，成人最常累及的部位是胃，儿童是小肠。
该病常隐匿起病，可反复发作。临床表现具多样性，常表现为间歇性腹痛、腹泻。腹痛是最常见的临床症状，且常为首发症状，但腹痛的部位及性质缺乏规律性和特异性。既可表现为类似胃炎的轻微腹痛，也可表现为阵发性腹部绞痛等，还可伴有恶心、呕吐、腹胀、消化道出血、肠梗阻、胃肠穿孔、腹膜炎、腹水及缺铁性贫血和蛋白质丢失性肠病等肠外表现。儿童和青少年患者还可以出现生长迟缓、体重减低、性发育延迟和闭经等症状。
目前国内外EG的诊断尚未完全统一。大多采用Talley标准：①反复出现的腹痛、腹泻、呕吐等消化道症状；②胃肠道活组织检查≥1个部位EOS浸润或高EOS腹水；③除外寄生虫、肠外疾病及其他导致EOS增多的疾病。内镜下胃肠道组织活检证实EOS浸润＞20个/高倍视野是EG的诊断关键。亦有采用Leinbach标准：①进食特殊食物后出现胃肠道症状和体征；②外周血EOS增多；③组织学证明胃肠道有EOS增多或浸润。但其他原因也可导致外周血EOS增多，故目前认为外周血EOS增高并不是诊断EG的必需条件，因此外周血EOS数量正常时并不能完全排除该病。
根据EOS浸润程度将EG分为黏膜型、肌型及浆膜型。其中黏膜型最为常见，临床常表现为腹泻、呕吐、贫血、便血、低白蛋白血症和体质量减轻等。肌型为胃肠道肌层受累，可致肠壁增厚、幽门及肠梗阻，出现痉挛相关的恶心呕吐和频繁腹痛。浆膜层受累可出现腹水、腹膜炎等，腹水中可检出大量EOS，对诊断有定性作用。３型可单独出现，亦可混合出现，混合出现者称为混合型。儿童EG以混合型常见。
EG相关的实验室检查包括外周血EOS增多、血清IgE升高、ESR升高、白蛋白减低、缺铁性贫血、肝功能异常、凝血酶原时间延长等。虽然这些检测不能对该病进行确诊，但可为其诊断提供相关线索。EG内镜下表现无特异性，主要为黏膜充血、水肿、花斑样改变、糜烂、结节样隆起或增生、散在溃疡。EG组织学特点为胃肠道大量EOS浸润，可聚集成堆，浸润可累及胃肠壁全层，也可以某一层受累为主。
临床诊断EG需要排除其他EOS在胃肠道及其他器官浸润的疾病，包括肠道寄生虫如蛔虫、钩虫属、旋毛虫属等感染，此可通过粪便查找寄生虫排除。高嗜酸性粒细胞综合征是临床需要重点鉴别的疾病。该综合征是一种骨髓增生性疾病，其特征是特发性外周血EOS数目＞1.5x/L，持续6个月以上，常为多系统脏器损害，主要包括心脏、中枢神经系统、皮肤、肺、肝、肾及胃肠道受累。
研究显示儿童EG可出现以下超声表现：①病变可累及多段胃肠壁，多连续性分布，最常累及胃及十二指肠。②浆膜层、固有肌层环状均匀增厚是本病的特征，黏膜下层常可增厚，但是不具有特异性。③胃肠壁间可有条带状低回声。周围网膜及系膜组织增厚、回声增强。④腹水，常呈透声好的游离积液，积液量大者可因腹膜炎的漏出而略显浑浊。⑤肠系膜淋巴结增大，皮髓质分界清晰，淋巴门结构存在，亦不具特异性。⑥一半以上的病例合并嗜酸性膀胱炎。
超声下需要与EG鉴别的主要有腹腔结核、小肠淋巴管扩张症、腹型过敏性紫癜、缺血性肠病、克罗恩病、溃疡性结肠炎、淋巴瘤、白血病等。腹腔结核：肠壁呈非均匀性增厚，层次不清，肠管有僵硬感，腹膜增厚明显，肿大淋巴结可有钙化。小肠淋巴管扩张症：肠壁亦呈广泛性均匀增厚，但以黏膜下层为主，层次欠清，增厚肠壁及邻近系膜内可有小片状无回声区。腹型过敏性紫癜：肠壁呈节段性均匀性增厚，以黏膜及黏膜下层为主，呈“甜甜圈”样改变，具有易变性，病变肠壁血流信号增多，躯干及四肢有不同程度的紫癜，多对称出现。缺血性肠病：多见于老年人，肠蠕动减弱，病变肠壁增厚，层次模糊，血流信号减少。克罗恩病：病变多位于回肠末端、回盲部，肠壁不均匀性增厚，层次不清，可有裂隙状溃疡及结节状、铺路石样改变，周围系膜脂肪增厚、回声增强。溃疡性结肠炎：病变多位于左半结肠，肠腔多空虚，肠壁增厚，以黏膜及黏膜下层为主，层次尚清，肠管僵硬感。淋巴瘤、白血病：肠壁局限性或弥漫性不均匀性增厚，回声极低，层次不清，肠腔偏心狭窄，淋巴结肿大，呈极低回声，淋巴门消失，可相互融合，可多器官受累。
实际上，该病例在超声检查时最先怀疑的是小肠淋巴管扩张症与腹腔结核，但均未发现相应的特征性的超声表现，经询问病史并结合相关实验室检查予以初步排除。当发现外周血EOS数目及比值增高时，超声才提示可能为EG。后续的各项检查均是围绕该病的诊断与鉴别诊断进行。总之，儿童EG的临床表现、实验室检查、内镜及超声均缺乏特异性，确诊需根据患儿个体特点，依靠活检组织病理中的EOS计数，并结合临床症状、实验室检查、影像学及内镜检查综合评估。
参考文献
[1]杨素芳，杨敏，耿岚岚，等.76例儿童嗜酸性粒细胞性胃肠炎的临床、内镜及病理学特点分析[J].中华消化内镜杂志，，34（2）：94-98.
[2]MinYang,LanlanGeng,PeiyuChen,etal.ExclusiontherapyoneosinophiliccolitisinChineseinfantsandyoungchildren3yearsofage[J].Nutrients,,7(3):-.
[3]龙云，王震，梅少华，等.儿童嗜酸性粒细胞性胃肠炎22例病例系列报告[J].中国循证儿科杂志，，15（5）：-.
[4]徐樨巍，李东丹.儿童嗜酸性粒细胞性胃肠炎的诊断与治疗进展[J].中华实用儿科临床杂志，，33（7）：-.
[5]RodriguesCG,OliveiraA,DeusJR.Severeodynophagiaandrapidlyprogressivedysphagiaasanunusualpresentationofeosinophilicgastroenteritis[J].ClinGastroenterolHepatol,,12(4):e27-28.
[6]LladóA,OliveiraJ,SilvaP,etal.Eosinophilicenteritisararecauseofdiarrhoea[J].BMJCaseRep,,30:.
[7]MunganZ,AttilaT,KapranY,etal.Eosinophilicjejunitispresentingasintractableabdominalpain[J].CaseRepGastroenterol,,8(3):-
[8]SafariMT,ShahrokhSMiriMBetal.Eosinophilicgastroenteritisasararecauseofrecurrentepigastricpain[J].Emerg(Tehran),,4(2):-
[9]IngleSB,HingeCR.Eosinophilicgastroenteritisanunusualtypeofgastroenteritis[J].WorldJGastroenterol,,19(31):-
[10]熊晓苓，贾立群，王晓曼.儿童嗜酸性胃肠炎的超声表现[J].中华超声影像学杂志，，26（1）：53-57.
[11]何晓浩，孙淑霞，刘莉.嗜酸性粒细胞性胃肠炎CT影像表现与外周血嗜酸性粒细胞的关系[J].中国医学影像学杂志，，25（6）：-.
[12]刘焱，蒋黎，张林川，等.嗜酸性粒细胞性胃肠炎的多层螺旋CT特征[J].中国医学影像学杂志，，25（7）：-.
[13]MoriA,EnweluzoC,GrierD,etal.Eosinophilicgastroenteritisreviewofarareandtreatablediseaseofthegastrointestinaltract[J].CaseRepGastroenterol,,7(2):-.
[14]LynsbaekS,AdamsenS,AruA,etal.RecurrentacutepancreatitisduetoeosinophilicgastroenteritisCasereportandliteraturereview[J].JOP,,7(2):-.
[15]WhitakerIS,GulatiA,McDaidJO,etal.Eosinophilicgastroenteritispresentingasobstructivejaundice[J].EurJGastroentetolHepatol,,16(4):-.
[16]白娅娅，姚玮艳.嗜酸性粒细胞性胃肠炎的诊断和治疗研究进展[J].上海交通大学学报(医学版)，，40（8）：-.
[17]卢莎莎，魏云，史晓东，等.以腹水为突出表现的嗜酸性粒细胞性胃肠炎2例报道[J].胃肠病学和肝病学杂志，，28（12）：-.
END扫码