TUhjnbcbe - 2021/8/19 7:29:00
1.小系列3例复合性淋巴瘤患者，包括CLL/SLL和AITL，这是一种迄今尚未认识到的关联。3例患者（男1例，女2例，68～83y）表现为高级别症状。这一观察扩大了与CLL/SLL相关的T细胞淋巴瘤的范围，将AITL加入表现为Richter综合征的侵袭性肿瘤的罕见变体中。2.33例膀胱活检的前瞻性研究，其中考虑了MALT淋巴瘤的可能性。22例原发于膀胱，表现为浆细胞浸润明显，症状相似膀胱疼痛综合征/间质性膀胱炎。这些增殖被指定为“单型浆细胞增殖”不确定的临床意义”（MPCP-US），因为这些特征不足以诊断MALT淋巴瘤。组织学上，MPCP-US表现为单型浆细胞，在固有层呈浅带状分布，主要为κ限制性（68%）和IgA+或IgM+（分别为64%和23%），且无非典型B细胞或浆细胞的组织学肿块，不能诊断已建立的MALT淋巴瘤或浆细胞瘤。作者认为MPCP-US与经典的MALT淋巴瘤表现出不同的临床病理特征。3.最近的综合基因组分析强调了JAK-STAT3通路在DLBCL分子发病机制中的重要性。作者分析了pSTAT3阳性（定义为≥例DLBCL患者40%肿瘤细胞阳性（p0.05）及临床病理特征。pSTAT3在例（42%）患者中检出，非GCB亚型检出率高于GCB亚型（57%对28%，P0.）。在pSTAT3阳性的非GCB亚型中发现了潜在激活STAT3、MYD88LP和EB病*编码的小RNA的因子，而pSTAT3阳性的GCB亚型通常显示STAT3突变，缺乏EZH2突变以及BCL2和MYC的重排。多因素分析显示pSTAT3阳性GCB亚型预后良好（HR:0.17；95%置信区间，0.04–0.7；P=0.）。这些发现提示pSTAT3阳性可能对DLBCL的临床病理特征有独特的影响，使其成为一种有希望的新的DLBCL患者预后良好的标志物GCB亚型。4.文献中已经发表了一个所谓的“肉瘤样”变体的孤立病例报告。作者报告了11例梭形（肉瘤样）C-ALCL，包括全面的组织病理学、免疫表型和分子生物学资料。梭形C-ALCL是皮肤恶性间充质或造血肿瘤的潜在模拟物，在评估皮肤多形性梭形细胞肿瘤时，应始终考虑在鉴别诊断中。5.作者确定了个案例，共诊断NK-LL（6例）、CD56+急性未分化白血病（6例）、CD56+T淋巴细胞白血病（51例）、CD56+急性髓系白血病（42例）。与AUL患者相比，NK-LL患者明显年轻（p=0.），白细胞（WBC）（p=0.）和血小板计数（p=0.）。流式细胞术显示，NK-LL细胞胞浆CD3（cCD3，p=0.）和CD33（p=0.）的表达较AUL更为频繁，而HLA-DR的表达明显缺失（p=0.）。与T-ALL相比，NK-LL患者出现cCD3（p=0.）、CD4（p=0.）和CD10表达的频率较低（p=0.06）。NK-LL、AUL和T-ALL的异常核型频率相似。四个白血病组的突变谱不同，NK-LL、NOTCH1（p=0.）、ETV6（p=0.）和JAK3（p=0.02）突变显著高于AML。与T-ALL相比，NK-LL病例的总突变数更高（p=0.04），ETV6突变频率更高（p=0.）。临床结果数据显示，四组之间的总生存率存在差异（p=0.），但长期无病生存率无差异（p=0.）。作者发现NK-LL具有不同于AUL、T-ALL和AML的临床表现、免疫表型和分子特征。这些发现提示NK-LL是一种独特的急性白血病实体，在临床诊断不明系急性白血病时应予以考虑。6.作者报告了6名MDS患者，他们接受了显示MDS的LN活检，并总结了该队列的临床病理特征。组织学上，LN结构扭曲，未完全消失。MDS细胞，主要是髓系细胞，产生滤泡间扩张。这些髓样细胞表现出一系列的成熟，不成熟和非典型的形式是常见的，包括嗜酸性粒细胞。散在的巨核细胞和有核红细胞常出现。这些患者同时进行的骨髓抽吸和活检标本显示持续/耐药MDS。在确诊LN受累后，患者对治疗反应不佳，在最后一次随访时全部死亡，中位生存期为6.7个月（4.5-21.6个月）。这些数据还表明，MDS引起的淋巴结病的出现与MDS患者的不良治疗反应和预后有关，因此需要探讨积极的治疗或替代治疗方案。7.CD30+PTCL（未另行规定）与ALK阴性ALCL之间的区别可能存在分歧。作者描述了一组97CD30+ALK?PTCL中发生的一系列6个JAK2重排(6%),，在确定ALK病例中新的PABPC1-JAK2融合的索引病例后组装?ALCL具有不寻常的CHL样特征。6例患者中有5例（83%）出现JAK2重排，其中4例为新伙伴：TFG、PABPC1、ILF3和MAP7，1例出现先前描述的PCM1-JAK2融合。从形态学上看，所有病例均表现为间变性大细胞和多核里德-斯特恩伯格样细胞，在多形性炎症背景下，嗜酸性粒细胞增多，使人联想到CHL。通过免疫组织化学，免疫组化显示，不典型大细胞表达CD30，至少1个T细胞标记物共表达，至少1个T细胞标记物异常缺失，5例中4例（80%）CD15异常表达共表达。这些发现提示CD30+ALK?间变性形态的系统性PTCL携带JAK2重排，其中一些表现为CHL样形态特征。在CD30+PTCL病例中JAK2重排的存在增强了目前的分类，并可能通过JAK2抑制提供治疗靶点。8.EBV+炎性滤泡树突状细胞（FDC）肉瘤是一种梭形FDCs的惰性恶性肿瘤，具有丰富的淋巴浆细胞浸润，并与EBV密切相关。它只发生在肝脏和脾脏，除了少数结肠的例子。在这项研究中，作者报告了9例肝脾外病例。5例胃肠道肿瘤均表现为结肠有蒂息肉，2例表现为结肠系膜肿块，2例累及腭部或鼻咽扁桃体。组织学上，来自这些解剖部位的EBV+炎性FDC肉瘤与肝脾肉瘤相似。这9例拓宽了EBV+炎性FDC肉瘤的临床病理学范围，强调了其在肝脾外部位的潜在存在性。预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇