前言
神经源性下尿路功能障碍是泌尿外科的疑难病种之一，无论从诊断、评估、还是治疗方面都有其自身特点，许多患者由于各种条件限制并未在病程早期给予及时正确的处理，有鉴于上述情况，我们团队在泌尿外科学习联盟平台各位专家的支持和鼓励下，拟开展神经源性下尿路功能障碍专栏，我们将竭尽绵力做好这项工作，同时恳请各位同道对我们工作中的错误和疏漏提出批评和指正。
中国康复医院泌尿外科
正常人体下尿路（膀胱和尿道）有两个主要功能：按适当的时间、周期、节律进行储尿和排尿。为了调控这两个生理过程，复杂的神经系统对膀胱的储尿/排尿功能和尿道括约肌的控尿功能进行调控。
该类患者往往同时存在储尿期、排尿期和排尿后的症状，由于神经系统的损害导致的感觉和运动障碍，相当部分患者其实根本无法区分储尿期和排尿期。需要特别提示的是，有少部分神经源性下尿路功能障碍患者出现明显下尿路症状的时间要早于出现显著的神经系统症状的时间，鉴于部分患者神经系统原发病变的隐匿性和进展性，如果未能及时考虑到或识别出神经系统的原发病变因素，该类患者往往被漏诊或误诊而得不到及时、规范、有效的治疗。
神经源性下尿路功能障碍的类型以及病理生理取决于神经系统病变的部位、程度和演变。不同水平的神经病变导致的神经源性膀胱其病理生理改变具有一定规律性，但并非绝对与其神经系统病变水平相对应。同一水平的神经病变、不同的患者或同一患者在不同的病程，其临床表现和病理生理改变均可能有一定差异。另外神经源性下尿路功能障碍患者常常并存储尿障碍与排尿障碍,因此必须从储尿、排尿及其协调性多方面来分析其病理生理改变。
脑桥以上水平神经病变由于损伤了大脑的抑制中枢，无法抑制储尿期的膀胱传入信号，往往出现逼尿肌过度活动，临床上多表现为尿失禁；该水平的神经病变由于脑桥排尿中枢是完整的，逼尿肌-括约肌协同性通常为正常的，很少出现排尿困难，因此对上尿路的损害较小。
脑桥的病变可以导致逼尿肌过度活动和逼尿肌-括约肌的协同失调，常见于多系统萎缩。完全骶上脊髓损伤患者所导致下尿路功能障碍的典型模式是逼尿肌过度活动和逼尿肌-括约肌的协同失调。不完全骶上脊髓损伤可以导致不同的膀胱和括约肌功能形式。脊髓前索损伤的患者大多数会出现逼尿肌过度活动，根据损伤的范围和部位的不同也可以出现逼尿肌-括约肌的协同失调。
骶髓损伤患者根据逼尿肌神经核和阴部神经核损伤情况不同，临床表现也不同。如果逼尿肌神经核损伤而阴部神经核完整，表现为逼尿肌松弛或无反射、膀胱容量增大且压力低，由于尿道外括约肌痉挛，从而导致尿潴留。如果阴部神经核损伤而逼尿肌神经核完整，则表现为尿道括约肌松弛、逼尿肌过度活动，由于膀胱出口阻力较低，很少引起上尿路损害，但尿失禁症状往往比较严重。如果逼尿肌神经核和阴部神经核同时损伤，则会出现混杂性的改变。骶髓低位排尿反射中枢受损、或者相关外周神经受损，均可累及支配膀胱的交感和副交感神经，或同时累及支配尿道括约肌的神经，导致逼尿肌反射及收缩力减弱或消失、和（或）尿道内外括约肌控尿能力减低，出现排尿困难或尿失禁。
从病理生理学角度看，神经源性下尿路功能障碍患者往往存在储尿期的逼尿肌过度活动、膀胱顺应性的下降、逼尿肌过度活动伴收缩力受损、排尿期的逼尿肌收缩无力或无收缩、逼尿肌-括约肌的协同失调等病理生理改变。
神经源性下尿路功能障碍虽然症状主要表现在下尿路，但如果处理不当可引起上尿路损害，神经系统病变导致的膀胱壁纤维化、膀胱顺应性下降、膀胱病理性高压、逼尿肌-括约肌的协同失调、长期大量残余尿往往导致上尿路的梗阻和膀胱输尿管反流同时发生，上尿路的动力性梗阻和机械性梗阻两种因素可以同时并存，Ⅱ级以上的膀胱输尿管反流还可以将下尿路的慢性感染引入上尿路，长期的上尿路积水、病理性高压、慢性感染、肾实质瘢痕化等诸多因素交织存在最终会导致双侧上尿路不可逆的肾功能损害。
从笔者团队近20年处理该类患者的经验看，神经源性下尿路功能障碍许多患者发病初期并未得到真正有效的处理，医院处理该类患者倾向于采用长期膀胱造瘘或留置尿管两种方式。对于许多原发神经系统疾病活动期或创伤急性期的患者，短期临时采取膀胱造瘘或留置尿管无疑是切合实际并安全有效的。但患者一旦原发神经系统疾病稳定，如果继续长期膀胱造瘘或留置尿管将不可避免地带来一系列并发症，例如无法避免的尿路感染、尿道狭窄、膀胱炎性息肉、结石形成（图-1）、尿瘘（图-2）等。
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图-1?膀胱挛缩、膀胱结石几乎充填满整个膀胱
图-2?长期留置尿管导致尿道会阴瘘
如果患者一般情况较差并且同时还合并糖尿病、自身免疫性疾病需长期服用免疫抑制剂等内科慢性病的话，处理起来将会极为困难。更为惋惜的是，许多患者转诊到我院是肾功能损害已接近终末期而丧失了最佳的治疗时机（图-3、图-4）。
图-3?长期双侧上尿路积水导致重度肾功能损害
图-4?重度肾功能损害肾皮质萎缩菲薄如纸
在此专栏今后的系列文章中，我们尝试理论联系实际并用言简意赅的写作风格，将神经源性下尿路功能障碍的病因、病理生理、诊断评估、治疗、随访等进行系统性阐述，期望能够让更多的同道