膀胱炎性肌纤维母细胞瘤·
膀胱炎性肌纤维母细胞瘤（inflammatorymyofibroblastictumor，IMT）是膀胱发生的交界性肿瘤，由梭形肌纤维母细胞混有淋巴、浆细胞等炎细胞组成，过去也叫炎性假瘤/浆细胞肉芽肿等。
临床特点·
1.发病率少见，儿童和青少年好发，泌尿生殖道最常见的部位是膀胱，男孩多见。
2.症状最常见的症状为血尿，其他有排尿不畅、骨盆疼痛、尿道梗阻或感染症状，或体检时偶然发现膀胱肿物。发热、体重减轻、贫血、血沉升高等全身症状少见。
泌尿生殖系统IMT以膀胱最多见，还见于肾脏、肾盂、输尿管、前列腺、精索、睾丸、附睾、尿道等部位。
3.实验室检查血尿，或尿路感染。偶见可有贫血、血小板增多、血沉加快、多克隆性高球蛋白血症。
4.影像学特点
（1）膀胱IMT表现为息肉状或菜花状软组织肿块。增强扫描呈均匀或不均匀中度至显著强化，无特异性表现（图2-1-3-A）。
（2）肾IMT常呈边界清楚的实性、囊性或囊实性肿物，增强扫描实性部分显著强化。
（3）输尿管IMT，B超可早期发现肾积水和输尿管病变，CT显示为单发或多发软组织肿物，增强扫描呈均匀或不均匀中度或显著强化。
（4）泌尿系IVU检查可见膀胱充盈缺损。
肉眼观察·
←
大体照片示肿物切面灰粉灰白、质韧、有出血灶
镜下观察·
HE×4
→
肌纤维母细胞、纤维母细胞束状排列，在平滑肌束间穿插性生长
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HE×40
淋巴、示复发瘤中大量淋巴、浆细胞及嗜酸性细胞浸润
IHC×10
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SMA染色，瘤细胞阳性
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FISH检测
图示ALK基因断裂阴性，红绿信号点未分离
鉴别诊断·
1
平滑肌肉瘤：梭形细胞束状排列，胞质明显嗜酸性，核深染，异型性明显，病理性核分裂象多见，间质缺少富于血管的水肿黏液样背景。瘤细胞表达SMA及Desmin，不表达ALK。因为IMT长梭形细胞甚似平滑肌细胞，因此最易被误诊为平滑肌肉瘤。
2
横纹肌肉瘤：可呈息肉状外观，镜下瘤细胞异型性明显，可见胞质粉染的肌母细胞，免疫组化标记物Myogenin、MyoD1等表达阳性，ALK阴性。
END
资料来源：临床病理诊断与鉴别诊断
——儿童疾病
往期回顾
01
｜毛细血管内增生性肾小球肾炎
02
｜IgA肾病
03
｜新月体性肾小球肾炎
04
｜横纹肌肉瘤
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