前几天主任收了一个怀疑“白塞病”的。“白塞病”一个熟悉又陌生的名称，好像妇产科教课书上没有，搜了一下，原来它出现在风湿免疫学上。搜到一篇今年发表在中国实用儿科杂志上的《白塞病诊治进展》，来学习学习……白塞病（Beh?etsyndrome，BD）是一种以血管炎为基本病理表现的慢性、复发性、系统全身性疾病，以反复口腔和生殖器溃疡、眼部及皮肤损害为主要临床特征，并可累及关节、血管、消化道、神经等全身多个系统。临床表现： 黏膜病变 几乎所有患者均有复发性口腔阿弗他溃疡，常为多发，累及范围较广；溃疡有疼痛感，呈圆形，边界清晰，有*白色坏死基底，周围可有红斑，大溃疡可遗留瘢痕。生殖器溃疡是BD特异性病变，见于75%或以上患者，其复发频率通常低于口腔溃疡；溃疡深大，疼痛剧，愈合慢，更易形成瘢痕，常累及外阴、阴道、肛周、宫颈、阴囊和阴茎等处。皮肤病变 见于75%以上患者，可表现为痤疮样皮损、丘疹-囊泡-脓疱疹、假性毛囊炎、血栓性浅静脉炎、坏疽性脓皮病型病变、多性红斑样病变及紫癜样皮疹。结节性红斑样皮损和针刺试验阳性是特征性的皮肤体征。部分患者可有甲翳毛细血管异常，主要为毛细血管扩张。眼部损害 见于25%～75%患者，表现为视物模糊、视力减退、眼球充血、疼痛、畏光流泪、异物感、头痛等。葡萄膜炎常常是BD显著性体征，常双侧受累、呈发作性，累及全葡萄膜炎，孤立性前葡萄膜炎少见。前房积脓见于约20%患者，可伴有视网膜血管炎。后葡萄膜炎、视网膜血管炎、血管闭塞和视神经炎可能造成不可逆的视觉损害，以致失明。血管损害 基本病变为血管炎，可累及循环系统中所有大小的动静脉血管。血管周围和血管内炎症可导致出血、管腔狭窄、静脉血栓、动脉扩张或动脉瘤。肺动脉近端大分支的肺动脉瘤是BD最常见的肺血管病变，可表现为咯血、咳嗽、呼吸困难、发热和胸膜炎性痛。肺动脉瘤体破裂时可形成肺血管-支气管瘘，致肺内出血，严重时导致死亡。少部分患者可出现Hughes-Stovin综合征，表现为肺动脉血栓形成和肺动脉瘤伴周围血栓性静脉炎。胃肠道损害 常见症状包括腹痛、腹泻和血便，与炎症性肠病难以鉴别。可累及全消化道，表现为单个或多个溃疡，可继发肠出血或穿孔。神经系统损害 见于不足10%患者，分为炎症性脑实质性损害或继发于脑血管病变的非脑实质性损害。关节炎 约半数患者会发生非侵袭性、非对称性且通常非变形性关节炎，常累及大、中关节，包括膝、踝和腕关节。HLA-B27阳性患者可累及骶髂关节，需与强直性脊柱炎鉴别。其他 可有发热、乏力和不适感等全身症状。附睾炎、输卵管炎、精索静脉曲张和肾脏损害见于少部分BD患者。肾脏损害疾病谱包括肾脏淀粉样变性、IgA肾病、新月体性肾小球肾炎、肾脏血管病变和间质性肾炎。心脏损害较少见，可发生心包炎、心肌炎、冠状动脉炎（瘤）、心内膜炎、室性心律失常等。内耳受累可引起耳鸣、头晕、听力损失甚至耳聋。辅助检查：无特异性实验室诊断指标。疾病活动期可有红细胞沉降率增快、C反应蛋白和炎症细胞因子水平升高。HLA-B5/HLA-B51可呈阳性。针刺反应试验（pathergytest）阳性率为60％～78％，与疾病活动相关。血管影像学检查可显示血管炎、血管血栓形成或血管瘤。诊断标准：年国际BD分类诊断标准 反复口腔溃疡+其他4项临床表现中至少2项者，可诊断为本病。每项临床表现需除外其他疾病。见表1。
年国际BD评分诊断标准 总分值≥4分，可诊断BD。每项评分指标均需除外疾病。见表2。
那么我们这个病人是什么情况？主诉：外阴肿痛伴发热9天患者9天前无明显诱因出现外阴肿痛，伴间断性发热，自测体温37.2℃左右，可自行恢复正常。后患者外阴疼痛逐渐加重，伴腰部酸痛及下肢关节疼痛。10-06就诊我院门诊妇检见双侧小阴唇内侧散在点片状小溃疡，触痛明显，阴道内见少量淡血性脓液，主任给了阴道用甲硝唑凝胶及外阴用美宝（湿润烧伤膏），患者外阴肿痛稍缓解。10-07患者再次出现发热，体温最高达38.5℃，自行口服头孢治疗后恢复正常。然后就来住院了。（患者近一周食欲差进食少，轻微恶心呕吐，无腹痛腹胀，无腹泻，无胸闷心慌，无咳嗽咳痰，大小便正常，近期体重无明显增减。既往有高血压病2级（中危），慢性肾炎，病情都比较平稳。）对照一下，她的表现有外阴肿痛、生殖器溃疡，但是首发。还有一点，腰部酸痛及下肢关节疼痛，会是白塞引起的关节炎？多次仔细问了患者，否认既往反复口腔溃疡、眼炎及皮疹病史！！奇怪的是，病人收进来的第一天，主任就让我们打电话给皮肤科，咨询，白塞病需要做什么检查，单纯疱疹需要做什么检查和用什么药？所以，也可能是疱疹？我们做了以下相关检查：
新冠期间入院前查血常规:白细胞计数12.30↑*10^9/L,红细胞计数4.75*10^12/L,血红蛋白g/L,血小板计数*10^9/L,中性粒细胞计数8.89↑*10^9/L。超敏C反应蛋白：5.59↑mg/L。
入院后查降钙素原:0.ng/mL，纤溶功能、生化功能、电解质及病*八项等未见明显异常。
入院时血象高，用了信希汀抗生素，同时按照皮肤科说的，单纯疱疹可外用喷昔洛韦乳膏（夫坦）。患者外阴肿痛逐渐好转，腰酸查了腰椎核磁，也没有什么，可能牵扯的疼痛，请了骨科会诊说是臀肌筋膜炎，口服药物（西乐葆、迈之灵）对症治疗。不甘心，诊断什么呢？请了皮肤科和风湿科会诊。皮肤科：患者目前缺乏白塞病诊断证据，建议继续用药、观察，如有新发皮疹至我科就诊。风湿科：建议必要时完善HLA-B27、抗环瓜氨酸肽抗体、骶髂关节CT检查，同时如有外阴溃疡反复发作可与我科门诊随诊，监测抗核抗体系列、体液免疫特定蛋白、ANCA等指标变化。好吧，不是白塞，抗炎治疗5天，复查血象正常后出院。就这样结束？这张是在病人出院后当天下午出的结果好吧，谜底是“生殖器疱疹”。
来学习一下生殖器疱疹,参考了年美国疾病控制中心生殖器疱疹治疗指南相关内容。
生殖器疱疹(genital?herpes)是单纯疱疹病*(herpes?simplex?virus，HSV)感染外阴、肛门生殖器皮肤黏膜引起的性传播疾病。导致生殖器疱疹的单纯疱疹病*有HSV-l型和HSV-2型。多数生殖器疱疹由HSV-2引起。HSV进入人体后，可终生潜伏，潜伏的病*在一定条件下可再度活跃而复发，因此，生殖器疱疹常呈慢性反复发作的过程。HSV除可引起生殖器疱疹外，还可在分娩时经产道传给新生儿，引起新生儿HSV感染。
临床表现：
(1)初发生殖器疱疹：是指第1次出现临床表现的生殖器疱疹。初发可以是原发性生殖器疱疹，也可以是非原发性感染。
①原发性生殖器疱疹：既往无HSV感染，血清HSV抗体检测阴性，为第1次感染HSV而出现症状者。是临床表现最为严重的一种类型。潜伏期1周(2-12d)。
男性好发于龟头、冠状沟、阴茎体等，女性好发于大小阴唇、阴道口、会阴、肛周等。少见的部位包括阴囊、阴阜、大腿、臀部等。
最初的表现为红斑、丘疹或丘疱疹，很快发展为集簇或散在的小水疱，2～4d后破溃形成糜烂和溃疡。局部可出现瘙痒、疼痛或烧灼感。病程持续约15～20d。常伴发热、头痛、肌痛、全身不适或乏力等症状。可有尿道炎、膀胱炎或宫颈炎等表现。腹股沟淋巴结可肿大，有压痛；
②非原发性生殖器疱疹：既往有过HSV感染(主要为口唇或颜面疱疹)，血清HSV抗体检测阳性，再次感染另一型别的HSV而出现生殖器疱疹的初次发作。与上述的原发性生殖器疱疹相比，自觉症状较轻，皮损较局限，病程较短，全身症状较少见，腹股沟淋巴结多不肿大。
(2)复发性生殖器疱疹：首次复发多出现在原发感染后1-4个月。个体复发频率的差异较大，平均每年3-4次，有达10数次者。
多在发疹前数小时至5d有前驱症状，表现为局部瘙痒、烧灼感、刺痛、隐痛、麻木感和会阴坠胀感等。皮损数目较少，为集簇的小水疱，很快破溃形成糜烂或浅表溃疡，分布不对称，局部轻微疼痛、瘙痒、烧灼感。病程常为6～10d，皮损多在4～5d内愈合。全身症状少见，多无腹股沟淋巴结肿大。
(3)亚临床感染：无临床症状和体征的HSV感染。但存在无症状排*，可有传染性。
(4)不典型或未识别的生殖器疱疹：不典型损害可为非特异性红斑、裂隙、硬结(或疖肿)、毛囊炎、皮肤擦破、包皮红肿渗液等。
(5)特殊类型的生殖器疱疹：
①疱疹性宫颈炎：表现为黏液脓性宫颈炎。出现宫颈充血及脆性增加、水疱、糜烂，甚至坏死；
②疱疹性直肠炎：多见于有肛交行为者，表现为肛周水疱或溃疡，肛门部疼痛、里急后重、便秘和直肠黏液血性分泌物，常伴发热、全身不适、肌痛等；
③新生儿疱疹：为妊娠期生殖器疱疹的不良后果。可分为局限型、中枢神经系统型和播散型。常在生后3-30d出现症状，侵犯皮肤黏膜、内脏和中枢神经系统。表现为吃奶时吸吮无力、昏睡、发热、抽搐、惊厥或发生皮损，可出现结膜炎、角膜炎，可伴有*疸、紫绀、呼吸困难、循环衰竭以至死亡；
④并发症：少见。中枢神经系统并发症包括无菌性脑膜炎、自主神经功能障碍、横断性脊髓炎和骶神经根病。播散性HSV感染包括播散性皮肤感染、疱疹性脑膜炎、肝炎、肺炎等。
实验室检查：
①培养法：细胞培养HSV阳性；
②抗原检测：酶联免疫吸附试验或免疫荧光试验检测HSV抗原阳性；③核酸检测：PCR等检测HSV核酸阳性。
④抗体检测：HSV-2型特异性血清抗体检测阳性。
此外，型特异性血清学诊断试验可检测不同HSV型别的血清抗体，可用于复发性生殖器疱疹患者无皮损期的辅助诊断，也可用于对患者性伴的HSV感染状况的判断及不典型生殖器疱疹的辅助诊断。在血清中检出不同型别的IgM抗体，表明有该型HSV的首次感染，且只出现在近期感染时。而IgG抗体持续存在的时间更长，其阳性则更能提示HSV感染，尤其对无明显皮损患者的辅助诊断。
诊断分类：
临床诊断病例：符合临床表现，有或无流行病学史。
确诊病例：同时符合临床诊断病例的要求和实验室检查中的任1项。
处理
一般原则：无症状或亚临床型生殖器HSV感染者通常无需药物治疗。有症状者治疗包括全身治疗和局部处理两方面。
全身治疗主要是抗病*治疗和治疗合并感染，局部处理包括清洁创面和防止继发感染。所有感染生殖器疱疹的患者都应接受梅*及HIV检测。
治疗方案：
?1．系统性抗病*治疗：
(1)初发生殖器疱疹推荐方案：口服阿昔洛韦mg，每日5次，共7～10d；或阿昔洛韦mg，每日3次，共7-10?d；或伐昔洛韦?mg，每日2次，共7～10?d；或泛昔洛韦?mg，每日3次，共7-10d。
?(2)疱疹性直肠炎、口炎或咽炎：适当增大剂量或延长疗程至10-14d。
?(3)播散性HSV感染：阿昔洛韦5～10mg／kg，静脉滴注，每8小时1次，疗程为5-7d或直至临床表现消失。肾脏功能受损的患者，阿昔洛韦的用量应根据肾损程度调整。
?(4)复发性生殖器疱疹的间歇疗法：用于病情复发时，可减轻病情的严重程度，缩短复发时间，减少病*排出。间歇疗法最好在患者出现前驱症状时或症状出现24h内使用。推荐方案：口服阿昔洛韦mg，每日5次，共5d；或阿昔洛韦mg，每日3次，共5d；或伐昔洛韦?mg，每日2次，共5d；或泛昔洛韦mg，每日3次，共5d。
?(5)生殖器疱疹频繁复发(每年复发超过6次)：可采用长期抑制疗法。推荐方案：口服阿昔洛韦mg，每日2次；或伐昔洛韦mg，每日1次；或泛昔洛韦mg，每日2次。需长期持续给药，疗程一般为4～12个月。
(6)妊娠期生殖器疱疹：在孕妇中，阿昔洛韦等药物的安全性尚未明确，如需使用，应权衡利弊并征得患者的知情同意。
目前认为：
孕妇初发殖器疱疹患者可口服阿昔洛韦；有并发症者，应静脉滴注阿昔洛韦。
对于频繁复发或新近感染的孕妇生殖器疱疹患者，在妊娠最后4周时，可通过持续的阿昔洛韦治疗以减少活动性损害的出现，从而降低剖宫产率。
对于既往有复发性生殖器疱疹病史，近足月时无复发迹象的孕妇，可不进行阿昔洛韦治疗。
对于有活动性皮损或有发作前驱症状的孕妇，在无禁忌证的前提下，可于破膜之前进行剖宫产术，但剖宫产术并不能完全防止新生儿疱疹。
对无活动性皮损的孕妇患者，可从阴道分娩，但分娩后对其新生儿是否出现发热、昏睡、吃奶时吸吮力、抽搐或发生皮损进行密切监测，以便及时处理。
妊娠末期原发性生殖器疱疹发生母婴传播的机会是复发性生殖器疱疹的10倍，因此对于血清学抗体阴性的孕妇，即从来没有感染过疱疹病*的孕妇，应预防孕妇在妊娠末期感染原发性生殖器疱疹。预防措施包括在妊娠晚期戒欲，避免口交，或在性生活中全程使用安全套。
2．局部处理：皮损局部可采用生理氯化钠溶液或3％硼酸液清洗，要保持患处清洁、干燥。可外用3％阿昔洛韦乳膏或1％喷昔洛韦乳膏等，但单独局部治疗的疗效远逊于系统用药。
对照生殖器疱疹的临床表现，再来看这个患者，“溃疡、局部疼痛，入院第二天还长了小水疱”，是相符合的。神奇的是，主任当时也不排除是疱疹，让病人用了阿昔洛韦乳膏，感觉“神一样的决策”。蹊跷的是，这个病人住院前一周我的左侧腋窝就痒，发现她是生殖器疱疹的那天夜班，我腋窝及上臂外侧又痒又疼，烧灼样，实在忍不住，第二天去皮肤科看了，才发现是“带状疱疹”！！小时候得过，竟然又得了，可能是夜班熬得抵抗力下降了，唉……。吃了抗病*药，抹了药膏，好了
临床工作，有时候像判案子一样，层层拨开，接近谜底……。也许，“神一样的决策”是来源于丰富的经验和谨慎的态度。
参考文献：
何庭艳，杨*，白塞病诊治进展[J].中国实用儿科杂.Vol.35（4）：-.
CDC.SexuallyTransmittedDiseasesTreatmentGuidelines[J].MMWR,,64(No.3):27-32
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